DEFECTOS CONGENITOS

¿Que son los defectos congénitos?

Se consideran como tales las alteraciones en el embrión o en el feto, que se manifestarán en el curso del embarazo, en el nacimiento, o pasado algún tiempo. Ejemplos: el llamado vulgarmente mongolismo (síndrome de Down), la ceguera y sordera de nacimiento, la mano con seis dedos...

  ¿Cuál es su frecuencia?

 De 3 a 4 niños de cada cien presentan defectos congénitos en el momento del nacimiento. Sumados éstos a aquéllos otros cuyos defectos congénitos se manifiestan en los primeros años de la vida, la frecuencia de niños afectados puede llegar al siete por ciento.

   ¿Se pueden tratar y curar?

 Sólo algunos defectos congénitos pueden ser tratados médica o quirúrgicamente; por ejemplo, suele ser corregible quirúrgicamente la mano con seis dedos. Pero la mayor parte de los defectos de nacimiento no son curables, como la ceguera o sordera de nacimiento o el síndrome de Down. Algunos defectos congénitos son incompatibles con la vida; los niños afectados mueren al nacer o en su infancia.

   ¿Qué consecuencias tienen?

 En algunos casos los defectos congénitos no llegan a constituir ni enfermedad ni deficiencia importante; por ejemplo, la citada mano con seis dedos. En otros casos dan lugar a enfermedades y/o deficiencias permanentes, de mayor o menor gravedad, tal es el caso del también citado síndrome de Down.

   ¿Qué podemos hacer?

 Los defectos congénitos son originados por causas genéticas y ambientales. Las causas genéticas radican en los padres y/o en los gametos (espermatozoides y óvulos); las ambientales, están en el entorno del embrión o del feto y en el medio ambiente de la madre. Conocemos las causas de aproximadamente la mitad de los distintos defectos congénitos que se producen, en algunos de estos casos podemos adoptar medidas preventivas.

INSUFICIENCIA CARDIACA INFANTIL

Introducción.
Que el corazón padezca es muy común, casi siempre por mal de amores, que son los más inofensivos, pero no es menos cierto que en un alto por ciento de la población mundial este órgano rector de nuestro cuerpo no funciona correctamente por diferentes causas, una de ellas es por insuficiencia cardiaca.
A pesar de conocerse la Insuficiencia Cardiaca desde hace más de 2 mil años, su prevalencia sigue aumentando y su mortalidad ha cambiado ligeramente, en contraste con adelantos importantes en otras enfermedades cardiovasculares, como la cardiopatía isquémica, la hipertensión arterial, miocardiopatías y cardiopatías congénitas con grandes corto circuitos de izquierda- derechas en las edades pediátricas.
En los últimos 20 años se ha avanzado aceleradamente en el conocimiento, diagnóstico y sobre todo la terapéutica, de este complejo síndrome que a continuación exponemos de forma resumida y actualizada.
Desarrollo
La insuficiencia cardiaca es un síndrome clínico en el cual el corazón no es capaz de satisfacer las demandas de nutrientes y de oxigeno del organismo para mantener o enfrentar las necesidades metabólicas.
La insuficiencia cardiaca es una afección frecuente en la edad pediátrica, en su gran mayoría es secundaria a una cardiopatía congénita, su diagnostico es puramente clínico estando relacionado con la causa según la edad, los exámenes complementarios pueden contribuir a conocer sus causas, evaluar su magnitud y clasificar su repercusión, Pero nunca serán determinantes como elemento diagnostico aislado.
Estudios Diagnósticos
 EKG.
 Telecardiograma.
 Ecocardiograma.
 Gasometría e Ionograma
 Hemograma completo.
 Presión venosa central
Factores de riesgo
 En pediatría estará encamida al trabajo con las embarazadas sobre todas aquellas que se le detectan malformaciones a través de programa eco - fetal y educación para la salud, encaminada a fomentar estilos de vida positivos.
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
 Posición semisentado.
 Oxigeno
 Redución de actividad física
 Sedación
 Balance Hidromineral.
 Restringir los líquidos.
 Dieta. Hipercalórica e hiposódica
DROGAS
• Diuréticos.
 Digitálicos.
 Vasodilatadores.
 Electrolitos.
Complicaciones
 Bajo gasto severo.
 Sepsis.
 Shock cardiogénico.
 Muerte.
SINTOMAS Y SIGNOS
 DIFICULTAD RESPIRATORIA
 TAQUICARDIA
 RITMO DE GALOPE
 ESTERTORES CREPITANTES
 EDEMA
 HEPATOMEGALIA
 ELEVACION DE LA PRESION VENOSA (INGURGITACION YUGULAR)
ACCIONES DE ENFERMERÍA ESPECÍFICAS.
1. Atender la esfera Psicológica padres y pacientes
2. Fisioterapia Respiratoria manteniendo el paciente en posición semisentada, ejercitando las extremidades.
3. Realizar examen físico evaluando periódicamente la aparición de los signos y síntomas de la enfermedad.
4. Mantener las vías aéreas permeables.
5. Monitorear y observar estrictamente los signos vitales (como frecuencia cardíaca, respiratoria y tensión arterial).
6. Valorar cambios respiratorios que son signos de mal pronóstico.
7. Registrar balance hidromineral estricto, pesando al paciente diariamente y restringir los líquidos
8. Evitar la sedación excesiva, para detectar fluctuaciones de la conciencia y trastornos respiratorios.
9. Ofrecer alimentos con buena presencia, rico en calorías e hiposódica.
10. Realizar aseo de cavidades, mantener la piel seca y limpia para evitar ulceras por presesión.
11. Cumplimiento estricto de la terapéutica medicamentosa.
Medidas de prevención y control
 En nuestros niños cardiópatas se aplica tratamiento medicamentoso en las salas de hospitalización para evitar la aparición temprana de este síndrome clínico.
Educación para la Salud
Como institución encaminados
- Educación sanitaria, porque el conocimiento de la enfermedad, por parte de los padres, pacientes y sus familiares es la base del tto de la insuficiencia cardiaca en pediatría
- Lograr cambios en el estilo de vida.
- Entender importancia de la medicación
- Educar sobre la importancia de los aspectos nutricionales.
Consideraciones finales
El actualizar los conocimientos acerca de la insuficiencia cardiaca es vital en los servicios de cardiología. En las dos últimas décadas se ha demostrado en gran escala que se puede cambiar favorablemente la historia natural de esta entidad con la observación estricta, las investigaciones, el intercambio de experiencia, el conocimiento
diagnóstico y terapéutico y el trabajo en equipo. La labor de la enfermera es de extraordinario valor en el manejo del síndrome y contribuye con sus cuidados a la disminución de la mortalidad infantil.

DEFICIT RENAL INFANTIL

La insuficiencia renal crónica (IRC) no es excepcional en el niño. Su incidencia es de 7-12 casos por millón de habitantes y año. Sus causas se reparten sobre todo entre las malformaciones renales y de la vía urinaria (40%), las enfermedades hereditarias (25%) y las nefropatías glomerulares (10%). Cuando el número de nefronas destruidas por un proceso patológico, del tipo que sea, es suficiente, la enfermedad evoluciona de manera inexorable hacia el agravamiento. A pesar de numerosos trabajos experimentales en los que se han estudiado, entre otros factores, la angiotensina-II y las citocinas, aún no se conoce por completo este fenómeno, si bien dichos trabajos empiezan a originar tratamientos preventivos como los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA). Los síntomas clínicos de la IRC consisten, entre otros, en anorexia, retraso del crecimiento, desarrollo progresivo de osteodistrofia y anemia. La fisiopatología es bien conocida. El tratamiento comprende medidas dietéticas y fármacos para controlar la hiperpotasemia y la acidosis, la primera especialmente con IECA, la anemia con hierro y eritropoyetina, la osteodistrofia renal con derivados de la vitamina D, quelantes del fósforo, calcio y, en fechas próximas, calcimiméticos. El retraso del crecimiento se controla con hormona del crecimiento recombinante. En la insuficiencia renal hay que prestar una especial atención a la prescripción de cualquier medicamento, dado el riesgo de acumulación de todos los que se eliminan por vía renal y que pueden ser tóxicos, por ejemplo para el aparato auditivo o el propio riñón. En la fase terminal, el tratamiento conservador deja paso a la depuración extrarrenal con hemodiálisis o diálisis peritoneal a la espera de un transplante renal que, en la actualidad, se efectúa a menudo con carácter preventivo para evitar la diálisis. Se exponen los principios y resultados de los programas de diálisis y transplante.

DIABETES INFANTIL

La diabetes es la segunda enfermedad crónica más común en la infancia. Antiguamente era una enfermedad propia de adultos, pero con el crecimiento del índice de obesidad infantil, asociado a una vida sedentaria y a los malos hábitos alimenticios, los casos de diabetes infantil han aumentado considerablemente entre los niños y las niñas.

La diabetes infantil (Diabetes Mellitus Tipo 1) supone entre el 10 y el 15 por ciento del total de la diabetes y es la segunda enfermedad crónica más frecuente en la infancia. En España, unos 30.000 niños menores de 15 años tienen diabetes y cada año se producen unos 1.100 casos nuevos.

La diabetes se caracteriza por una alteración en la producción de la hormona insulina por el páncreas o por una resistencia a la acción de la insulina en el organismo. Es la insulina la que ayuda al organismo a transformar el azúcar (o glucosa) en energía, promoviendo así un buen funcionamiento del cuerpo humano.

La cantidad de insulina

La cantidad de insulina liberada depende mucho de la cantidad de azúcar que se ingiere. Si consumimos más alimentos ricos en carbohidratos (patatas, azúcar, pasta, arroz, galletas, etc.), estaremos exigiendo al páncreas a trabajar mucho más que lo normal. Cuando los niveles de azúcar (o glucosa) que circulan por la sangre, presentan un aumento importante, hablamos de índice de glucemia.

El número de niños afectados con esa enfermedad varía mucho, según el país de origen. En España, por ejemplo, se estima que existen aproximadamente 30.000 casos de diabetes en niños menores de 15 años. Y aunque el origen de la enfermedad sea distinto, los especialistas afirman que un 90 por ciento de los casos se refiere a la diabetes tipo 1. Este tipo de diabetes aparece súbitamente y puede surgir a partir de las primeras semanas de nacimiento hasta los 30 años de edad, aunque es en el periodo de 5 a 7 años, y durante la pubertad, cuando la enfermedad tiende a ser más común.

La diabetes tipo 1 es una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia. Se caracteriza por la falta de producción de insulina y, en consecuencia, por un aumento de la glucosa en sangre o glucemia, de forma que medirse la glucosa en sangre varias veces al día, auto inyectarse insulina de forma subcutánea y realizar una dieta adecuada, son algunos de los pilares importantes de su tratamiento. Hay estudios que garantizan que los niños que realizan deporte de forma regular, podrían tener mejores niveles de glucosa en la sangre que los que no lo practican.
La diabetes tipo 2 es hereditaria y ocurre cuando las células resisten a la acción de la insulina.

Cómo prevenir la diabetes infantil en los niños

Se puede prevenir esta enfermedad a partir del nacimiento de los niños. La prevención puede empezar con la lactancia materna, evitando así la alimentación artificial, rica en azúcares innecesarios durante esta fase.
Para evitar la obesidad infantil y, también la diabetes, es necesario que los niños disfruten de una alimentación saludable así como de actividades físicas, evitando que lleven una vida sedentaria, permaneciendo mucho tiempo delante de la televisión, el ordenador o los videojuegos.
Los niños necesitan una dieta rica en fibras y pobre en azúcar. Lo ideal sería disminuir la ingesta de azúcares de absorción rápida como el azúcar refinado, moreno, cristal y de miel, y sustituirlos por los azúcares que ya existen en las pastas y frutas.

Consecuencias de la diabetes en los niños

La diabetes puede causar, a largo plazo, y si no es tratada debidamente, pierda de la visión, infarto, hipertensión, derrame, impotencia sexual, enfermedades pulmonares e insuficiencia renal. En los últimos años están disminuyendo la edad media de aparición de la enfermedad, mientras que hace unos años era más numerosa en la pubertad, cada vez es más frecuente el debut de niños menores de 6 años.
Por este motivo es importante prevenir fundamentalmente la cetoacidosis, que es una complicación grave y conlleva un riesgo vital si no se trata de forma precoz. Puede presentarse tras un período durante el que los síntomas pueden ser leves y en ocasiones pasar desapercibidos o hacerlo de manera brusca, como ocurre en los niños más pequeños.
Además de los problemas a corto plazo, como la cetoacidosis, si no se mantiene un buen control metabólico en el transcurso de los años, también pueden presentarte complicaciones a largo plazo. En este sentido, los autocuidados diarios que implica la diabetes son fundamentales para prevenir las graves complicaciones asociadas a la misma y que pueden comenzar a desarrollarse ya en la edad pediátrica, como ceguera, insuficiencia renal, amputaciones y enfermedades cardiovasculares, y que pueden evitarse siempre que exista un buen control de la diabetes.